Zespół Chiari I to złożone schorzenie dotyczące połączenia czaszkowo-kręgosłupowego. Wymaga szczegółowej diagnostyki i niekiedy leczenia operacyjnego.

Czasami zespołowi Chiari I towarzyszą inne nieprawidłowości np. jamistość rdzenia, wgłobienie podstawne, tylne wygięcie zęba obrotnika (retrofleksja) czy też niestabilność. Poniżej przedstawiono wybrane przypadki, w których oprócz zespołu Chiari występuje również niestabilność w połączeniu czaszkowo-kręgosłupowym. Przypadki takie są bardzo złożone i wymagają szerokiej i wnikliwej diagnostyki. Leczenie operacyjne jest dużo bardziej skomplikowane, gdyż oprócz odbarczenia w tym rejonie konieczne jest również wykonanie stabilizacji.